A、可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
B、肺动脉高压是系统性硬化症(SS
C、致死的主要原因之一,必须早期积极治疗
D、波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大,可考虑长期应用
E、西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平,有效改善临床症状,增加外周血流灌注,改善心肺功能,应早期应用
F、钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩,松弛血管平滑肌,应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
G、长期应用依前列醇,该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率,但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹,故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者
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