简述蚕豆病发生的原因。

题目描述

　　简述蚕豆病发生的原因。

答案解析

　　答：蚕豆病是一种先天遗传性分子病，多见于儿童，食用蚕豆(因其中含有较多氧化性化合物)而诱发。患者出现发热、腹痛、溶血、黄疸和蛋白尿等。病因是患者先天性6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷，因此体内糖经磷酸戊糖途径生成的还原型NADPH+H+减少。NADPH+H+具有还原性，可保持细胞中谷胱甘肽大多处于还原状态(GsH)，或使氧化型谷胱甘肽(GssG)还原成还原型谷胱甘肽，这对保护细胞膜结构的稳定厦细胞内巯基酶的巯基处于还原的游离活性状态，对红细胞内血红蛋白分子中亚铁处于还原的功能状态等都十分重要。尤其细胞膜磷脂双分子层结构中含有较多不饱和脂肪酸，需要保持还原的完整状态。蚕豆病就是因为撮入氧化性物质多，而起保护作用的还原性NADPH+H+不足，故接近衰老的红细胞膜容易破裂而出现溶血。

简述蚕豆病发生的原因。

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